En savoir plus sur la fibrose pulmonaire idiopathique

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique : définition, symptômes & diagnostic 

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique, évolutive et irréversible dont l’origine est inconnue (idiopathique). Cette maladie se caractérise par une dégradation imprévisible et progressive des poumons. La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste par une détérioration progressive de la fonction respiratoire, conduisant en quelques années à une insuffisance respiratoire chronique puis au décès1. La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic2. Le taux de survie de la fibrose pulmonaire idiopathique est inférieur à celui de nombreux cancers3,4,5.

La fibrose pulmonaire idiopathique : un besoin urgent d’accélérer la prise en charge


Si la cause exacte de la fibrose pulmonaire idiopathique reste inconnue à ce jour, nous savons qu’elle est probablement déterminée par des facteurs génétiques et environnementaux qui restent encore à identifier6. La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste généralement après 50 ans avec une prédominance masculine7. C’est une maladie grave, avec des différences interindividuelles de son évolution: chez une minorité la maladie peut rester stable sur une période de durée variable ; chez d’autres personnes, la maladie va s’aggraver très rapidement8.
 

1 Raghu G., Collard HR, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 183 2011
Costabel U. Eur Respir Rev 2012;21:140
3 Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:538-542
4 Sørensen M, et al. Ann Oncol. 2010;21 Suppl 5:v120-125 4
5 Verdecchia A, et al. Lancet Oncol 2007;8:784-796
6 Cottin V., Cordier JF. Fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet. Juillet 2006 https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/FibrosePulmonaire-FRfrPro7029.pdf
7 Orphanet http://www.orpha.net http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
8 Raghu G., Collard HR, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary