En savoir plus sur la fibrose pulmonaire idiopathique

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique : définition, symptômes & diagnostic 

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique, évolutive et irréversible dont l’origine est inconnue (idiopathique). Cette maladie se caractérise par une dégradation imprévisible et progressive des poumons. La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste par une détérioration progressive de la fonction respiratoire, conduisant en quelques années à une insuffisance respiratoire chronique puis au décès¹. La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic². Le taux de survie de la fibrose pulmonaire idiopathique est inférieur à celui de nombreux cancers^3,4,5.

La fibrose pulmonaire idiopathique : un besoin urgent d’accélérer la prise en charge


Si la cause exacte de la fibrose pulmonaire idiopathique reste inconnue à ce jour, nous savons qu’elle est probablement déterminée par des facteurs génétiques et environnementaux qui restent encore à identifier⁶. La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste généralement après 50 ans avec une prédominance masculine⁷. C’est une maladie grave, avec des différences interindividuelles de son évolution: chez une minorité la maladie peut rester stable sur une période de durée variable ; chez d’autres personnes, la maladie va s’aggraver très rapidement⁸.