Formes de sclérose en plaques : quelles sont les similarités et les différences ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie du système nerveux central (SNC), qui inclut le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. La biologie de la maladie est la même pour tous, mais son évolution et ses symptômes varient d’une personne à l’autre. La plupart des personnes atteintes de sclérose en plaques présentent dans un premier temps au moment du diagnostic une forme de sclérose en plaques récurrente-rémittente ou primaire progressive. Découvrez les similitudes et les différences entre ces deux formes de SEP.

En quoi les formes de SEP sont-elles similaires ?

Biologie de la maladie

Dans chaque forme de sclérose en plaques, le système immunitaire attaque les cellules nerveuses dans le SNC, ce qui peut entraîner des symptômes et une invalidité.

Évolution de la maladie

La sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) et la SEP primaire progressive (SEP-PP) sont toutes deux caractérisées par une aggravation des signes ou des symptômes au cours de l’évolution de la maladie.

Diagnostic de la sclérose en plaques

Le diagnostic de la sclérose en plaques récurrente-rémittente et la SEP primaire progressive peut être établi à la fois chez les hommes et chez les femmes.

Symptômes de la sclérose en plaques

Les symptômes sont similaires dans toutes les formes de SEP, mais varient selon chaque personne, quelle que soit la forme. La plupart des personnes atteintes de SEP récurrente-rémittente et de SEP primaire progressive présentent, à un certain moment, une augmentation du handicap physique.

Activité de la maladie

L’activité de la maladie peut se manifester de manière évidente, avec l’apparition de nouveaux signes ou symptômes ou l’aggravation de signes ou symptômes existants. Elle peut également être sous-jacente et se manifester entre autres sous forme de lésions (zones enflammées ou endommagées du système nerveux central), détectées avec des appareils spécifiques tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM)1.

Objectif thérapeutique

Un objectif important du traitement de la SEP récurrente-rémittente et la SEP primaire progressive est de ralentir le plus tôt possible la progression de l’invalidité.

En quoi les formes de SEP diffèrent-elles ?

Formes de SEP au moment du diagnostic

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

La Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) récurrente-rémittente est la forme la plus fréquente de la maladie. Environ 85 % des personnes atteintes de SEP reçoivent initialement un diagnostic de SEP récurrente-rémittente2.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

La sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) est une forme très invalidante de la maladie. Environ 15 % des personnes atteintes de SEP reçoivent un diagnostic de SEP primaire progressive2.

Évolution de la maladie

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

La Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) est caractérisée par des épisodes d’apparition de nouveaux signes ou symptômes ou d’aggravation de signes ou symptômes existants (poussées), suivis par des périodes de rétablissement (rémission)3,4. Le rétablissement entre les poussées peut être total ou peut laisser des troubles persistants.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

La sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) est une forme invalidante de la maladie marquée par une aggravation régulière des symptômes, généralement sans poussées distinctes ni périodes de rémission. Cependant, certaines personnes atteintes de SEP-PP présentent des poussées. La SEP-PP a tendance à être plus invalidante que la SEP-RR. L’apparition d’un handicap irréversible est deux fois plus élevée pour la SEP-PP que la SEP-RR, ce qui peut signifier que les personnes atteintes de SEP-PP ont davantage recours aux aides à la mobilité ou aux fauteuils roulants.

Symptômes

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

Les symptômes les plus fréquents de la sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) incluent des périodes épisodiques de fatigue, engourdissement, troubles de la vision, spasticité ou raideur, et des problèmes intestinaux ou de vessie.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

Les symptômes les plus fréquents de la sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) incluent faiblesse progressive, problèmes de mobilité et spasticité. Ces symptômes ne sont pas propres à la SEP-PP mais ont tendance à devenir plus persistants et difficiles à prendre en charge5. Les personnes atteintes de SEP-PP peuvent également avoir plus de troubles cognitifs et de l'élocution par rapport à celles atteintes de SEP-RR6.

Âge au moment du diagnostic

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

La Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées aux alentours de 20 et 30 ans.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

La sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) est généralement plus tardive que la SEP-RR5 (diagnostic 10 ans plus tard suite à l’identification d’un déclin constant des capacités physiques, et lorsque d’autres maladies peuvent être exclues). Le diagnostic est le plus souvent établi chez des personnes âgées aux alentours de 40 et 50 ans.

Rapport hommes/femmes diagnostiqué(e)s

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

La sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) atteint deux à trois fois plus souvent les femmes que les hommes7.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

La sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) atteint les hommes et les femmes de manière égale5.

Activité de la maladie

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

Les personnes atteintes de sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) présentent souvent davantage de lésions actives que celles atteintes de SEP-PP.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

Les personnes atteintes de sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) présentent généralement moins de lésions actives par rapport à celles atteintes de SEP-RR, mais davantage de lésions de la moelle épinière, qui peuvent entraîner des difficultés à marcher5.

Besoin clinique non satisfait

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

Malgré les traitements disponibles, certaines personnes atteintes de sclérose en plaques récurrente-rémittente continuent à présenter une maladie active et une aggravation du handicap. Des avancées dans la compréhension scientifique de la SEP se sont traduites par le développement de traitements qui peuvent ralentir la progression de la SEP-RR.

Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

La sclérose en plaques primaire progressive est une maladie très invalidante ; par conséquent, le traitement doit être basé sur le besoin clinique et initié le plus tôt possible.

Sources

  1. Erbayat A, et al. (2013). Reliability of classifying multiple sclerosis disease activity using magnetic resonance imaging in a multiple sclerosis clinic. JAMA Neurol, 70(3):338-44.

  2. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. Available atAccessed June 2017.

  3. Lublin F.D., Reingold S.C. (1996) Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology, 46(4):907–11.

  4. Lublin F.D. et al. (2014). Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology, 83(3):278-86.

  5. Holland NJ, Schneider DM, Rapp R, Kalb RC. Meeting the Needs of People with Primary Progressive Multiple Sclerosis, Their Families, and the Health-Care Community. International Journal of MS Care. 2011;13(2):65-74.

  6. Planche V., Gibelin M., Cregut D., Pereira B., Clavelou P. Cognitive impairment in a population-based study of patients with multiple sclerosis: differences between late relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive multiple sclerosis. Eur J Neurol. 2016;23(2):282-289.

  7. Multiple Sclerosis International Federation. (2013). Atlas of MS 2013. Available at:Accessed June 2017.

M-FR-00009513-1.0 - Établi en septembre 2023

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