Que sont les facteurs de coagulation ?

Les facteurs de coagulation sont des protéines présentes dans le sang indispensables au processus d’hémostase, ce dernier permettant de stopper les saignements, arrêter les hémorragies en cas de lésions vasculaires et rééquilibrer le flux sanguin en cas de thrombose. Lors d’une blessure ou d’un choc, les vaisseaux sanguins, les plaquettes et plusieurs facteurs de coagulation entrent en jeu. De manière très ordonnée, ils forment ensemble un maillage serré – un caillot sanguin – qui permet d’arrêter l’écoulement du sang. Chez les individus atteints d’hémophilie, un de ces facteurs de coagulation est soit absent, soit déficient.

Les différents facteurs de coagulation

La plupart des facteurs de coagulation sont synthétisés par le foie1. Parmi tous ceux impliqués dans ce processus, voici une liste des principaux, ainsi que leurs missions et leurs interactions :

No Nom Fonction
I Fibrinogène
Formation des caillots (fibrine)
II Prothrombine
Activateur des facteurs I, V, VIII, XIII, protéine C, plaquettes. Dépend de la Vitamine K
III Thromboplastine tissulaire
Activateur du facteur VII
IV Calcium
Rôle multiple à plusieurs stades de la coagulation
V Pro-accélérine
Augmente l’activité enzymatique du co-facteur Xa
VI Accélérine
Accélère l’action du facteur X
VII Proconvertine
Active le facteur IX et X. Dépend de la Vitamine K
VIII Thromboplastinogène (antihémophilique A) Augmente l’activité enzymatique du co-facteur IX
IX Antihémophilique B
Active le facteur X. Dépend de la Vitamine K
X Stuart-Prower
Active le facteur II. Dépend de la Vitamine K
XI Rosenthal
Active le facteur XII, IX et la prékallicréine
XII Hageman
Active la prékallicréine et la fibrinolyse
XIII
Stabilisation de la fibrine
Stabilise la fibrine
  Facteur de Willebrand
Transporte le facteur VIII et favorise l’adhésion des plaquettes

Données issues du site Actu Soins2

Les facteurs de coagulation et l’hémophilie
 

Un phénomène de cascade s’opère entre les différents facteurs de coagulation. Comme pour les dominos, si un seul d’entre eux vient à faire défaut ou à être inactif, il suffit à affecter l’intégralité du processus de coagulation. Regarder cette vidéo pour mieux comprendre le principe de coagulation :

Plusieurs formes d’hémophilie existent. Tout dépend du type de facteur mis en cause :

  • l’hémophilie A est associée à un défaut du facteur VIII3 ;
  • l’hémophilie B se traduit par une anomalie du facteur IX4 ;
  • l’hémophilie C est liée à une déficience du facteur XI5.

Le déficit en facteur VIII : l’hémophilie A


L’hémophilie A est la forme la plus courante. Elle concerne 80% des individus6 atteints de cette pathologie. Il s’agit du facteur de coagulation VIII qui fait défaut dans le processus. En cas de coupure ou de choc, cette déficience du facteur VIII ne permet pas d’interrompre les saignements.

Certaines formes sévères de cette maladie entraînent parfois des hémorragies spontanées. La quasi-totalité des personnes concernées sont des hommes. Dans de très rares cas, des femmes peuvent aussi en être atteintes ou bien être porteuses asymptomatiques7. Quoi qu’il en soit, les signes hémorragiques varient d’un individu à l’autre, en fonction du taux de facteur VIII déficitaire.

Les personnes atteintes d’hémophilie A peuvent être concernées par deux types d’hémorragies :

  • externes : leurs effets sont immédiats et elles peuvent se produire lors de saignement du nez, de la bouche ou bien en cas de plaies ou d’extraction de dents. Les effets sont souvent sans gravité ;
  • internes : cette forme d’hémorragie peut avoir des conséquences plus lourdes.

Heureusement, des traitements existent pour pallier les déficits du facteur VIII grâce à des facteurs de remplacement. D’autres traitements à base d’anticorps monoclonaux ont aussi été développés pour traiter les personnes souffrant d’hémophilie.

Comprendre grâce à cette vidéo les différents traitements pour lutter contre l’hémophilie A :

Le déficit en facteur IX : l’hémophilie B


Plus rare que la première, l’hémophilie B, due à un facteur IX déficient, correspond à un autre trouble de la coagulation. Cette forme de pathologie touche 1 homme sur 30 000 dans le monde8, soit cinq fois moins que l’hémophilie A.
Les symptômes sont identiques aux individus atteints d’hémophilie A. Comme pour ces derniers, les hémorragies répétées peuvent endommager leurs articulations (hémarthroses) ou créer des hématomes au niveau des muscles, entraînant alors des douleurs importantes. Il peut arriver que certaines de ces hémorragies compressent des vaisseaux sanguins ou des nerfs. Le pronostic vital peut même être engagé si les formes les plus graves surviennent, en particulier lorsqu’elles touchent le cerveau ou l’abdomen.

En dehors de l’hémophilie A et B, il existe d’autres troubles de la coagulation. Ils sont causés par d’autres facteurs que le VIII et le IX et sont regroupés dans la catégorie des « troubles rares de la coagulation ».

Le déficit en facteur XI : l’hémophilie C


L’hémophilie C, aussi appelée « maladie de Rosenthal », est encore plus rare que l’hémophilie B. Elle est provoquée par une anomalie du facteur XI mais elle est la forme la plus répandue parmi les « troubles rares de la coagulation ».

Comme toutes les autres hémophilies, celle-ci est héréditaire mais touche aussi bien les femmes que les hommes. Le gène en cause dans le facteur XI n’est pas porté par le chromosome X.

Ses symptômes sont différents des hémophilies A et B :

  • pas de saignements musculaires (hématomes) ou articulaires (hémarthroses) ;
  • peu – voire pas – de symptômes visibles.

La gravité des symptômes, contrairement aux deux autres formes les plus répandues (A et B), ne dépend pas du taux de facteur XI dans le sang. Certaines personnes vivant avec l’hémophilie souffrent néanmoins de saignements de nez, de bleus fréquents et de saignements plus importants en cas de plaie. Les femmes peuvent avoir aussi des règles plus abondantes. Cette pathologie est surtout à surveiller lors d’une opération ou d’un accouchement.

Si la déficience d’un des facteurs de coagulation explique généralement l’origine de saignements prolongés inexpliqués, tous les facteurs doivent être analysés indépendamment des autres puisque chacun détient sa propre particularité. Chaque patient bénéficie d’un suivi régulier et d’un traitement adapté à sa propre forme de pathologie.

Pour en savoir plus sur l’hémophilie et l’engagement de Roche-Chugai dans le traitement de cette maladie

 

Sources
 

1 - Laurence Piquard, octobre 2017, site d’Actu Soins [consulté le 24 février 2022]. https://www.actusoins.com/313263/hemostase-une-incroyable-mosaique-de-reactions-ordonnees.html.

2 - Laurence Piquard, octobre 2017, site d’Actu Soins [consulté le 24 février 2022]. https://www.actusoins.com/313263/hemostase-une-incroyable-mosaique-de-reactions-ordonnees.html.

3 - Association française des hémophiles, Qu’est-ce que l’hémophilie ? [consulté le 19 mai 2022]. https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/hemophilie/quest-ce-que-lhemophilie/.

4 - Association française des hémophiles, Qu’est-ce que l’hémophilie ? [consulté le 19 mai 2022]. https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/hemophilie/quest-ce-que-lhemophilie/.

5 - Orphanet, “Déficit congénital en facteur XI”, [consulté le 19 mai 2022]. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=4511&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=hemophilie&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Deficit-congenital-en-facteur-XI--Hemophilie-C-&title=Deficit-congenital-en-facteur-XI--Hemophilie-C-&search=Disease_Search_Simple.

6 - MHEMO, “L'hémophilie”, [consulté le 19 mai 2022]. https://mhemo.fr/les-pathologies/lhemophilie/.

7 - Association Française des Hémophiles, une femme peut-elle être hémophile ? [consulté le 24 février 2022]. https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/femmes-conductrices-hemophilie/une-femme-peut-elle-etre-hemophile/

8 - Association française des hémophiles, Qu’est-ce que l’hémophilie ? [cité le 24 février 2022]. https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/hemophilie/quest-ce-que-lhemophilie/.

 

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