Le lymphome non-hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont des cancers du système immunitaire, et plus précisément, du système lymphatique. En France, ils se situent au 6 ème rang des cancers les plus fréquents, et comptent environ 11 600 nouveaux cas par an. Ils touchent un peu plus souvent les hommes (54 %) et s'observent à tout âge, avec cependant une fréquence accrue après 60-65 ans. Grâce aux progrès thérapeutiques, de nombreuses guérisons sont aujourd'hui possibles.

La maladie

Dans un LNH, les lymphocytes, variété de globules blancs ayant un rôle majeur dans l'immunité, sont produits en trop grande quantité et leur durée de vie est plus longue que la normale. Ces lymphocytes anormaux sont à l’origine de tumeurs qui se développent, au détriment des cellules saines, dans les ganglions lymphatiques (lymphome ganglionnaire) ou dans le tissu lymphoïde que l’on trouve dans la plupart des organes (lymphome extra ganglionnaire). La tumeur peut se disséminer dans l’organisme par la circulation des lymphocytes anormaux dans la lymphe. Il existe deux types principaux de LNH : les lymphomes à cellules B, les plus nombreux (85 %), se développant à partir de lymphocytes B anormaux, et les lymphomes à cellules T, se développant à partir de lymphocytes T anormaux.

Quels sont les signes de la maladie ?

Il est possible de ressentir un gonflement persistant au niveau des ganglions superficiels du cou ou des aisselles, sans qu’il ne soit associé à une douleur ou une inflammation. Quand les ganglions profonds sont affectés, leur gonflement provoque des phénomènes de compression qui peuvent être ressentis, par exemple au niveau des jambes, comme une lourdeur. Le foie ou la rate peuvent augmenter de volume. Des signes digestifs ou au niveau du système nerveux peuvent apparaître lorsque le LNH est localisé en dehors des ganglions lymphatiques, dans l’estomac ou le cerveau. L’état général du patient peut être affecté avec des accès de fièvre, des sueurs nocturnes ou un amaigrissement inexpliqué.

Le diagnostic

• Au cours de l’examen clinique, le médecin procède à la palpation des zones où peuvent être localisés les ganglions enflés : sous le menton, dans le cou, dans la région des amygdales, au-dessus des épaules, au niveau des coudes, sous les aisselles et dans l’aine. Il examine également l’abdomen qui peut présenter un gonflement du fait de l’atteinte d’organes ou de ganglions profonds.

• Une biopsie permet de confirmer la présence du lymphome et de préciser son type. La biopsie consiste à prélever un échantillon sur un ganglion ou plus rarement sur un organe (rate, foie, moelle osseuse, poumon...), pour l’analyser au microscope.

• Au cours du bilan d’extension, le médecin cherche toutes les localisations de la maladie. Des examens d’imagerie médicale tels que scanner, radiographie du thorax, échographie de l’abdomen ou TEP (tomographie par émission de positons) permettent de déterminer l’extension éventuelle du LNH. Un bilan sanguin peut mettre en évidence des anomalies sur les différents types de cellules du sang, globules rouges, globules blancs et plaquettes et permet également de déterminer si le foie, les reins ou d’autres organes sont atteints. Le médecin peut demander un examen de la moelle osseuse ainsi qu’un examen du liquide céphalo-rachidien qui entoure la moelle épinière et le cerveau.

• Un bilan général de santé est réalisé. Tous ces examens sont complémentaires et concourent à préciser le type de lymphome, son étendue et son stade d’avancement, et à adapter les traitements de la manière la plus optimale

 

L'évolution de la maladie

Le grade caractérise la vitesse d’évolution de la maladie. Les lymphomes agressifs, représentant 50 à 60 % des LNH, sont d’évolution rapide. Les LNH indolents, du fait d’une progression plus lente ne nécessitent pas systématiquement une prise en charge thérapeutique. Ils représentent 40 à 50 % des LNH. Le stade désigne l’extension de la maladie dans l’organisme. La classification d’Ann Arbor est utilisée pour les LNH ganglionnaires. Aux stades I et II, la maladie est localisée dans un ou plusieurs groupes ganglionnaires. Aux stades III et IV, le LNH est considéré comme disséminé. Il s’étend, au stade IV, en dehors des groupes ganglionnaires pour atteindre des organes comme le foie, la moelle osseuse ou les poumons. Plus rares, les lymphomes prenant naissance en dehors des ganglions (extra ganglionnaires) sont classifiés différemment.

 

Les réponses thérapeutiques

Chaque patient et chaque lymphome réagissent différemment aux traitements indiqués : c’est la réponse thérapeutique.

• Le lymphome peut être stable à l’issue d’un traitement : il n’évolue pas défavorablement mais ne présente pas non plus de signes d’amélioration.

• Dans certains cas le lymphome est réfractaire. La tumeur grossit ou la maladie évolue défavorablement malgré les traitements.

• Les lymphomes indolents répondent bien aux traitements, mais récidivent ou rechutent souvent. Après le constat d’une amélioration, les signes de la maladie réapparaissent ou s’aggravent, ce qui justifie de nouveaux traitements.

• La rémission est fréquente dans le cas des lymphomes agressifs. Une longue période de rémission, complète et sans interruption, rapproche le patient de la guérison et un suivi médical à long terme reste nécessaire.

 

 

Les traitements

Les traitements qui vous sont proposés ont été conçus en fonction des caractéristiques du lymphome (type, grade, stade d’évolution) mais aussi en fonction de votre état général de santé. Les différentes options sont prescrites seules ou associées entre elles. Combiner plusieurs médicaments permet d’augmenter l’efficacité du traitement tout en diminuant les doses de chacun et en minimisant leurs effets secondaires.

• L’abstention thérapeutique est justifiée pour certaines formes de lymphomes indolents, d’évolution lente ou peu étendus. Les médecins décident alors de ne pas appliquer de traitement immédiatement après le diagnostic tout en maintenant un suivi régulier.

• La chimiothérapie utilise des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses ou empêchent leur croissance. Les protocoles de référence associent plusieurs médicaments et s’appliquent généralement par cures successives. Les médicaments se présentent sous forme de comprimés (prise orale) ou de produits injectables, par voie intraveineuse, intramusculaire ou sous-cutanée.

• La radiothérapie utilise des doses puissantes de rayons X dirigées sur la zone de la tumeur pour détruire localement les cellules cancéreuses. À la suite d’un traitement lourd par chimiothérapie ou radiothérapie une greffe de moelle osseuse peut être envisagée, un traitement dit de « consolidation ».

• Les traitements d’immunothérapie tirent parti de médicaments qui stimulent le système immunitaire du patient pour le diriger contre les cellules cancéreuses. Parmi ces immunothérapies, on compte la radio-immunothérapie, les interférons et les anticorps monoclonaux.

Lexique

Anticorps monoclonal : molécule de thérapie ciblée qui bloque spécifiquement, au niveau des cellules cancéreuses, un mécanisme biochimique conduisant à leur prolifération.

Cure de chimiothérapie : alternance de périodes de traitement et de périodes de repos.

Ganglions lymphatiques : petits organes regroupés en amas ou reliés en chaîne qui participent au fonctionnement du système lymphatique.

Lymphocytes : cellules fabriquées dans la moelle osseuse. Ils s'attaquent aux virus, bactéries mais aussi aux cellules anormales ou cancéreuses. On distingue les lymphocytes B, qui produisent les anticorps et les lymphocytes T aux rôles plus divers.

Rémission : lorsque les signes caractéristiques de la maladie régressent. Une rémission partielle est déclarée lorsque la taille de la tumeur est réduite de moitié. En rémission complète, les examens ne révèlent plus de cellules cancéreuses.

Système lymphatique : système qui participe au système immunitaire de défense de l'organisme contre les infections et autres maladies. Constitué de vaisseaux, de tissus et d'organes, le système lymphatique fabrique et transporte les lymphocytes dans la lymphe.