Comment s’effectue le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ? 

La première étape est la détection d’un essoufflement chez les patients, de la difficulté à réaliser un effort physique. Chez environ un tiers des patients, on peut détecter également une toux, généralement sèche qui peut être très gênante. La deuxième étape est ensuite d’éliminer les autres causes possibles. 

 

A l’auscultation, si on entend des râles crépitants typiques qui ressemblent au bruit du velcro, c’est presque toujours le signe d’une fibrose pulmonaire idiopathique. Ces crépitants sont toujours présents dans le cas d’une FPI.

 

C’est l’un des premiers symptômes. Dans presque la moitié des cas, on peut également observer un hippocratisme digital, qui se traduit par des troisièmes phalanges bombées.


A quel moment recevez-vous les patients ?

Notre rôle, au sein du Centre de Référence des Maladies Pulmonaires rares, est de confirmer le diagnostic. Généralement, en amont, le patient est allé voir son médecin généraliste puis un pneumologue. Tout généraliste ou pneumologue peut ausculter le patient et détecter les crépitants. Souvent, en cas de suspicion d’une FPI, ils orientent leur patient vers nous pour confirmer ce diagnostic.
 

Comment annoncez-vous au patient qu’il est atteint de FPI, une maladie mortelle ?

Notre rôle est avant tout de l’informer sur la maladie avant d’évoquer le pronostic. Pour que le patient comprenne la maladie, j’utilise généralement des analogies simples tirées de la vie quotidienne ou de son expérience professionnelle. L’objectif est qu’il comprenne que la maladie rend les poumons plus épais et les empêche de faire leur travail. Et je réalise des schémas pour expliquer les évolutions possibles de la maladie. Ce qui nous aide beaucoup aujourd’hui, c’est que nous avons désormais des traitements. Il est donc possible de proposer un projet thérapeutique, une prise en charge, en même temps que l’on explique le diagnostic. 


Comment les patients réagissent-ils ?

Cela dépend du patient. Certains posent beaucoup de questions précises, et dans ce cas seulement, je leur donne les chiffres sur la mortalité. D’autres ne réalisent pas très bien. Je ne détermine pas le pronostic tout de suite, car il y a une grande variabilité d’une personne à l’autre. Le pronostic dépend de l’évolution sous traitement, c’est au moment des visites de suivi que l’on peut réellement préciser le pronostic. 


Est-ce que les patients viennent accompagnés ?

Oui, au moment de l’annonce, les patients sont souvent accompagnés. C’est important. Et quand on sent que l’annonce est difficile, on propose un suivi par un psychologue. 


Comment s’effectue le suivi médical ?

On propose toujours un suivi en alternance avec le pneumologue traitant. Le patient voit le pneumologue tous les 2 ou 3 mois, et vient nous voir tous les 6 mois. 

 

Les Centres de maladies rares ne se substituent pas au pneumologue traitant, ils sont là pour aider à confirmer le diagnostic, à faire les bons choix thérapeutiques et à prendre les décisions lors du suivi médical.

 

Quels sont les conseils pratiques que vous donnez aux patients et à leurs familles ?

On prend le temps d’expliquer les modalités d’évolution de la maladie. Ensuite, on les informe sur les traitements, les effets secondaires possibles et la meilleure façon de les gérer, ainsi que sur l’importance de consulter rapidement en cas d’aggravation brutale de l’essoufflement. Les familles posent souvent des questions pour savoir comment aider au maximum le patient, quelle alimentation choisir, comment éviter une infection, etc. Nous leur conseillons les choses suivantes : se laver les mains, éviter tout contact avec une personne malade, se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque, limiter l’exposition aux agents irritants (pollution, tabac, etc.), et maintenir une activité physique. Tout cela en continuant d’avoir un suivi régulier avec le médecin généraliste et le pneumologue.


Faut-il réaliser un diagnostic précoce ?

Nous n’avons pas de preuve scientifiquement établie de la nécessité d’un diagnostic précoce, mais c’est une question de bon sens, car plus tôt on agit pour ralentir la progression de la maladie, mieux c’est à long terme. 


Quand soupçonner une FPI ?

Il est important de considérer qu’être essoufflé n’est pas normal. Ce n’est pas forcément lié à l’âge,  au tabac, ou aux kilos en trop. Il faut rechercher la cause de l’essoufflement. Les causes ne sont pas nécessairement liées à un problème cardiaque ou à une anémie, elles peuvent aussi être pulmonaires, et trop de médecins traitant y pensent tardivement. 

 

Les causes ne sont pas nécessairement liées à un problème cardiaque ou à une anémie, elles peuvent aussi être pulmonaires, et trop de médecins traitant y pensent tardivement.

 

Il faut rechercher les râles crépitants à l’auscultation, puis réaliser un examen de mesure du souffle et un scanner thoracique. Il est important que les radiologues puissent être attentifs à des anomalies même modérées au niveau des poumons, s’ils font un scanner pour une autre raison, par exemple pour des douleurs abdominales. Enfin, on identifie des familles dans lesquelles la fibrose est fréquente. Dans ce cas, les familles doivent être attentives aux symptômes, car il peut y avoir un risque familial.