Journée internationale des maladies rares : Regards croisés sur la fibrose pulmonaire idiopathique

Diagnostiquée chez plus de 4 000 nouvelles personnes chaque année en France (1), la fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui se traduit par une altération des poumons qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. Les patients ressentent un essoufflement et une toux sèche, qui tendent à s’aggraver progressivement jusqu’à devenir mortels.
 

Patient & professionel de santé : regards croisés sur la "FPI"

Pour comprendre cette maladie, nous avons réuni les témoignages d’un patient, Gilles, âgé de 59 ans, qui reste positif malgré cette épreuve, et d’un médecin, le Pr. Vincent Cottin, coordonnateur du Centre national de Référence des Maladies Pulmonaires rares, situé à Lyon, qui travaille depuis des années sur cette maladie.

   

   

   

La fibrose pulmonaire idiopathique en bref

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire inflammatoire progressive et de cause inconnue qui se caractérise par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons (1).

C’est une maladie rare et peu connue du grand public (2). La FPI est majoritairement diagnostiquée chez les personnes de plus de 50 ans, avec une prédominance masculine. 

Chiffres clés

  • Environ 5 millions de patients dans le monde, 110 000 en Europe (3)
  • Plus de 4 000 nouveaux patients sont diagnostiqués chaque année en France (4)

Reconnaître les symptômes

A l’auscultation pulmonaire, des râles crépitants inspiratoires ressemblant au bruit d’une bande de Velcro® que l’on détache sont caractéristiques d’une FPI. Ces râles crépitants secs bilatéraux doivent faire suspecter une FPI ; le patient doit alors être rapidement orienté vers un pneumologue. D’autres symptômes sont notables : douleurs thoraciques, hippocratisme digital (déformation des doigts qui prennent une apparence bombée) ou coloration bleutée des lèvres.  

Prise en charge des patients

Des traitements permettent de ralentir le déclin de la fonction respiratoire dans le cas d’une prise en charge précoce. La transplantation pulmonaire est envisagée en cas de formes graves ou d’aggravation de la maladie chez tous les patients âgés de moins de 65 ans environ. Moins de 5% des patients en bénéficient. (5)

Il est impossible de prédire le schéma de progression de la FPI. Avec une survie médiane de 2 à 5 ans à compter du diagnostic, le taux de survie de la FPI est inférieur à celui de certains cancers. Pour en savoir plus rendez-vous sur le site EnsembleContreFPI.fr.